L’article suivant est réimprimé avec la permission expresse de Research News (numéro Automne 2011), une publication de Alberta Innovates – Health Solutions.

Auteure : Laura Ly

Au sujet de cette chronique

Alberta Innovates – Health Solutions reçoit fréquemment par le courrier des demandes d’information concernant les travaux de recherche effectués en Alberta ou portant sur différentes maladies. Research News propose donc une chronique « Réponses aux lecteurs » afin de leur fournir des renseignements à jour sur ces questions, avec la contribution d’experts du monde de la recherche en Alberta. Alberta Innovates – Health Solutions ne peut toutefois fournir d’avis médicaux et invite ses lecteurs à consulter leur médecin de famille s’ils ont des préoccupations particulières sur le plan médical.

La plupart des gens connaissent Lou Gehrig comme étant un joueur vedette des ligues majeures de baseball américaines ayant été intronisé au Temple de la renommée du baseball en 1939. Toutefois, d’autres associent son nom à une maladie neuromusculaire entraînant un affaiblissement des muscles volontaires : il s’agit de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), connue également sous l’appellation de maladie de Lou Gehrig. Cette maladie a forcé Lou Gehrig à prendre sa retraite du baseball à l’été de 1939 et a entraîné sa mort en 1941. Environ 2500 à 3000 Canadiens vivent actuellement avec la SLA. Dans le cadre du présent article, la D^re Wendy Johnston, directrice médicale de la clinique de la SLA de l’Université de l’Alberta, nous en apprendra davantage sur cette maladie et sur l’état actuel de la recherche dans ce domaine.

La SLA est une maladie évolutive dont on ne connaît pas la cause et contre laquelle il n’existe aucun traitement définitif. Elle attaque les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles volontaires et se manifeste par des symptômes tels qu’une élocution pâteuse, de la faiblesse musculaire dans un bras ou une jambe, de la difficulté à avaler et de l’atrophie musculaire. Les muscles volontaires sont ceux que nous avons conscience de contrôler – par exemple, ceux qui participent à la mastication, à la déglutition, à la parole et à la respiration. Les patients aux stades finaux de la maladie deviennent incapables de se tenir debout ou de marcher, d’utiliser leurs bras et leurs jambes, et même de communiquer. La plupart des patients SLA décèdent d’une insuffisance respiratoire quand la faiblesse musculaire s’étend aux muscles de la poitrine et du diaphragme, ce qui les rend incapables de respirer. Le pronostic de la SLA varie. La plupart des patients sont frappés d’une incapacité rapide dans les trois à cinq ans suivant le diagnostic; toutefois, chez certains patients, la maladie évolue plus lentement, leur permettant de survivre 15 ans ou plus.

À l’heure actuelle, il n’existe qu’un seul médicament approuvé qui soit en mesure de traiter directement la SLA et de potentiellement ralentir sa progression. Toutefois, la D^re Johnston insiste sur le fait que d’autres mesures de soutien – comme les sondes d’alimentation, les exercices thoraciques pour augmenter le volume pulmonaire et la ventilation non invasive – ont un effet plus marqué sur l’amélioration de la qualité de vie. Par exemple, la pose d’un tube d’alimentation est un moyen efficace de maintenir le poids et l’apport nutritionnel chez les personnes atteintes, celles-ci ayant de la difficulté à avaler et à manger. Dans le même ordre d’idée, les exercices thoraciques aident à soulager les symptômes tels que l’essoufflement, tandis que la ventilation non invasive constitue un soutien respiratoire aidant à améliorer le sommeil et à prévenir la fatigue. Bien que ces mesures de soutien ne puissent stopper la progression de la maladie, elles aident à soulager ses symptômes immédiats et permettent aux patients de mieux gérer la maladie et de composer avec elle. Ces mesures peuvent également aider à prolonger l’existence des patients.

En 2001, la D^re Johnston a mis sur pied une clinique de la SLA à l’Université de l’Alberta afin d’offrir des soins de soutien aux patients SLA. Ainsi, tous les volets de la prise en charge de la maladie (services diagnostiques, éducationnels, thérapeutiques, réadaptatifs et scientifiques) sont réunis à un seul emplacement – ce qui constitue l’un des principaux avantages de l’approche multidisciplinaire. La clinique rassemble une équipe de professionnels des soins de santé – neurologues, spécialistes des troubles respiratoires, psychiatres, infirmiers, orthophonistes, physiothérapeutes/ergothérapeutes, nutritionnistes et travailleurs sociaux – afin d’offrir aux patients des soins individualisés fondés sur leurs symptômes ou le degré de progression de leur maladie. Ainsi, les patients éprouvant des difficultés à respirer peuvent voir un spécialiste des troubles respiratoires; ceux ayant de la difficulté à avaler peuvent être évalués par un orthophoniste et un diététiste. « Chaque membre du personnel de la clinique apporte sa propre expertise aux soins prodigués au patient, et nous discutons en équipe pour mettre en place le plan de traitement le plus approprié », explique la D^re Johnston.

L’Université de l’Alberta jouit d’une tradition d’excellence dans la prestation de soins aux patients SLA. Le D^r Michael Brooke, professeur émérite rattaché à l’Université de l’Alberta, y a établi la première clinique de la SLA en 1988. Il a pris sa retraite en 1999, laissant derrière lui une œuvre sous la forme de cliniques spécialisées dans la SLA et les maladies neuromusculaires. Celles-ci se consacrent depuis à la recherche et à la prestation de soins aux patients SLA.

La D^re Johnston et ses collègues ont collaboré à de nombreuses études scientifiques visant à améliorer le diagnostic de la maladie et la prise en charge des patients SLA. Ainsi, le D^r Sanjay Kalra et le D^r Ming Chan ont identifié des biomarqueurs de la SLA dans le but d’améliorer le diagnostic; ils se sont également penchés sur l’utilisation éventuelle des technologies d’imagerie médicale pour suivre la réponse des patients aux traitements. Kelvin Jones, Ph.D., étudie pour sa part les modèles souris de la SLA afin d’établir les effets de l’exercice sur la maladie. Enfin, Stuart Cleary, Ph.D., orthophoniste et chercheur à la clinique, évalue l’interaction entre les traitements ciblant l’élocution, la déglutition et le système respiratoire.

Les travaux de recherche de la D^re Johnston se concentrent sur les questions de qualité de vie et de fin de vie. Elle collabore ainsi avec un chercheur de l’Université du Manitoba, le D^r Harvey Chochinov, Chaire de recherche du Canada en soins palliatifs (niveau 1), qui a mis au point un « index de la dignité ». Il s’agit d’un outil utilisé pour mesurer de manière globale la qualité de vie et la dignité des patients cancéreux en phase terminale. La D^re Johnston est la chercheuse principale chargée de la portion de l’étude menée à l’Université de l’Alberta. Dans le cadre de ses travaux, elle cherche à savoir si l’index de la dignité serait utilisable auprès des patients SLA, des personnes atteintes d’une insuffisance rénale terminale, des personnes souffrant de maladie pulmonaire obstructive chronique et des personnes âgées à la santé fragile. « L’objectif consiste à mettre au point un questionnaire d’utilisation simple tenant sur une seule page, et qui permettrait d’évaluer la qualité de vie des personnes dont l’existence est menacée par un état de santé précaire. L’index de la dignité permettra éventuellement de relever les aspects devant être traités et les interventions les plus appropriées afin d’améliorer les soins de fin de vie chez les patients SLA.   

L’environnement multidisciplinaire et collaboratif de la clinique est un facteur important dans la qualité des soins que les patients y reçoivent. « Les meilleurs soins sont prodigués aux patients lorsque ceux-ci profitent des résultats d’excellents travaux de recherche. Ces travaux de recherche se concentrent sur les causes de la maladie et la manière dont celle-ci peut faire l’objet d’interventions préventives ou thérapeutiques. Il s’agit là de l’objectif global de notre programme clinique », mentionne la D^re Johnston.