A | B | C | D | E | F | G | H | I | J | K | L | M | N | O | P | Q | R | S | T | U | V | W | X | Y | Z

A

Accident vasculaire cérébral
Aussi appelé « attaque cérébrale », se produit lorsque les cellules du cerveau meurent à cause d’un débit sanguin inadéquat. Dans 20 % des cas, il s’agit d’une hémorragie dans le cerveau causée par la rupture d’un vaisseau sanguin ou par une fuite. Quatre-vingts pour cent des cas sont aussi appelés « accident ischémique cérébral », ou formation d’un caillot sanguin dans un vaisseau qui alimente le cerveau.

Acétylcholine
Composé chimique dans le cerveau qui agit comme neurotransmetteur.

Activités de la vie quotidienne (AVQ) 
Soins personnels nécessaires au quotidien comme se nourrir, prendre un bain, faire sa toilette, s’habiller et utiliser les toilettes; expression souvent utilisée par les professionnels de la santé pour évaluer les besoins d’une personne et le type de soins nécessaires.

ADN
Un des deux types de molécules qui encodent l’information génétique.

Agitation
Symptôme non spécifique d’un ou plusieurs processus physiques ou psychologiques dans lequel les hurlements, les cris, les plaintes, les gémissements, les jurons, les pas, les gigotements ou les errements présentent un risque d’inconfort, deviennent perturbateurs ou dangereux ou interfèrent avec la prestation de soins.

Agoniste
Médicament qui augmente l’activité des neurotransmetteurs en stimulant directement les récepteurs des cellules nerveuses.

Akinésie
Absence de mouvement.

Amino-acide
Un des 20 constituants élémentaires des protéines.

Amplitude des mouvements
Mesure de l’arc d’une articulation allant de la pleine extension à la pleine flexion.

Amyotrophie spinale
Maladie neurologique héréditaire qui affecte uniquement les motoneurones inférieurs.

Analyse du liquide céphalorachidien (ponction lombaire)
Procédure visant à isoler le liquide céphalorachidien pour évaluer ou diagnostiquer une maladie.

Anticorps
Protéine de défense qui se lie aux molécules étrangères pour permettre leur élimination.

Antigène
Substance capable de causer la production des anticorps. Les antigènes peuvent entraîner une réaction allergique ou pas.

Antioxydant
Composé ou substance chimique qui inhibe l’oxydation.

ARN
Longue chaîne, généralement à simple brin. La principale fonction de l’ARN est la synthèse des protéines dans la cellule. Cependant, l’ARN participe de différentes façons au processus d’expression et de répression de l’information héréditaire. Les trois principales variétés de molécules d’ARN distinctes sur le plan fonctionnel sont : 1) l’ARN messager (ARNm) qui entre en jeu dans la transmission de l’information de l’ADN; 2) l’ARN ribosomique (ARNr) qui constitue la machinerie physique du processus synthétique; 3) l’ARN de transfert (ARNt) qui constitue aussi une autre partie fonctionnelle du mécanisme de la synthèse des protéines.

Artériogramme (angiogramme)
Radiogramme des artères qui alimentent le cerveau après injection d’une substance de contraste.

Ataxie
Perte d’équilibre.

Athétose
Mouvements lents et involontaires des mains et des pieds.

Atrophie
Perte progressive ou fonte de la masse musculaire causée par une diminution de la taille ou du nombre de cellules musculaires. C’est l’un des symptômes tardifs de la SLA.

Atrophie musculaire (amyotrophie)
Perte du volume de la fibre musculaire caractérisée par une diminution visible de la taille du muscle. Ce phénomène se produit parce que les muscles ne reçoivent plus d’impulsions ni de signaux des cellules nerveuses.

Atrophie musculaire progressive (AMP)
Maladie neurologique évolutive entraînant une détérioration des motoneurones inférieurs.

Attaque cérébrale
Autre expression pour accident vasculaire cérébral.

Axone
Long prolongement d’une cellule nerveuse ressemblant à un cheveu, qui transmet un message à la cellule nerveuse suivante.

B

Barrière hémato-encéphalique (BHE)
Barrière protectrice formée par les vaisseaux sanguins et la glie du cerveau. Elle empêche certaines substances présentes dans le sang de pénétrer dans le tissu cérébral.

BDNF (facteur neurotrophique dérivé du cerveau)
Type de facteur de croissance.

Biochimie
Chimie de la biologie; application des outils et des concepts de la chimie aux systèmes vivants. Les biochimistes étudient les structures et les propriétés physiques des molécules biologiques.

Biodosage
Détermination de la puissance ou de la concentration d’un composé en étudiant son effet sur les animaux, les tissus isolés ou les micro-organismes, en comparant les effets par rapport à ses propriétés chimiques ou physiques.

Bradykinésie
Lenteur des mouvements.

Bradyphrénie
Lenteur du processus mental.

Bulbaire
La forme bulbaire de la SLA est celle qui se manifeste d’abord par des symptômes affectant les muscles faciaux, la parole et la déglutition.

C

CD14
Marqueur cellulaire présent dans les cellules dérivées de la moelle osseuse.

Cellule souche pluripotente
Les cellules souches humaines pluripotentes sont une ressource scientifique et médicale unique.
Elles peuvent se développer dans la plupart des cellules et des tissus du corps spécialisés comme les cellules des muscles, des nerfs, du foie et du sang et se renouvellent d’elle-même, elles sont donc facilement utilisables pour la recherche et ont un potentiel thérapeutique. Les scientifiques prélèvent ces cellules uniques sur les embryons humains et sur les tissus fœtaux.

Cellules souches
Cellules capables de se différencier en de nombreux types de cellules lorsqu’elles sont soumises aux bons signaux biochimiques. Les cellules souches constituent une nouvelle approche thérapeutique prometteuse pour le traitement des troubles du SNC. Les plus polyvalentes sont appelées cellules souches pluripotentes et sont présentes dès les premiers jours qui suivent la fécondation de l’ovule par le spermatozoïde. Les chercheurs pensent qu’ils peuvent faire en sorte que les cellules souches se transforment en tissu dont les patients ont besoin, quel qu’il soit. Les cellules souches proviennent des embryons, de la moelle osseuse et du cordon ombilical.

Cellules souches embryonnaires
Les cellules souches embryonnaires sont les « ardoises blanches » d’un organisme et sont capables de se transformer en tout type de tissus dans le corps. Les scientifiques s’intéressent depuis longtemps au potentiel thérapeutique des cellules souches embryonnaires qui pourraient être utilisées un jour pour créer de nouveaux tissus afin de greffer des organes ou de remplacer des cellules détruites par les maladies comme le diabète ou les traumatismes comme les lésions de la moelle épinière.

Céphalée primaire
Comprend la céphalée due à une tension (contraction musculaire),  d’origine vasculaire (migraine) et les algies vasculaires de la face non causées par une autre affection médicale sous-jacente.

Céphalée secondaire
Comprend les céphalées résultant d’autres affections médicales. Peut également être appelée céphalée de traction ou céphalée inflammatoire.

Cerebrum (cerveau)
Les deux plus grands lobes du cerveau qui sont aussi les plus complexes et les plus développés. L’amorçage et la coordination de tous les mouvements volontaires se produisent dans le cerebrum. Les noyaux gris centraux sont situés dans le cerebrum.

Cervelet
Partie du cerveau située à l’arrière de la tête entre le cerebrum et le tronc cérébral. Le cervelet est responsable de la coordination des mouvements et de l’équilibre.

Chorée
Mouvements rapides et saccadés du corps rappelant ceux de la danse.

Chromosome
Porteur visible de l’information génétique.

Chronique
Caractérisé par une longue durée ou par une fréquente récurrence.

Clodronate
Médicament utilisé pour réduire le nombre des macrophages.

Clodronate encapsulé dans les liposomes
Toxine du macrophage. Conçue pour faire en sorte que les macrophages la consument et meurent.

CNTF (facteur neurotrophique ciliaire) 
Type de facteur de croissance.

Corps de Lewy
Petites structures sphériques apparaissant en rose à la coloration et qui se trouvent dans le corps des cellules moribondes; ils seraient un marqueur de la maladie de Parkinson.

Cortex
Couche extérieure du cerebrum contenant une densité importante de cellules nerveuses.

Crampes musculaires, inattendues
Raccourcissement involontaire et douloureux des muscles. Généralement, la contracture du muscle est visible.

CREB
Gène impliqué dans l’apprentissage et dans la mémoire. Il semble être le « commutateur » principal qui active plusieurs facteurs de croissance et peut-être certains gènes antiapoptotiques. Des études récentes suggèrent le que CREB est neuroprotecteur.

D

Début 
Moment où apparaissent les premiers symptômes d’une affection avant la recherche du diagnostic.

Délire 
Perte du lien avec la réalité, hallucinations et perceptions erronées.

Démarche festinante 
Marche composée d’une série de petits pas rapides et traînants comme si la personne se dépêchait en se penchant vers l’avant pour garder l’équilibre.

Démence 
Il ne s’agit pas d’une maladie en soi, mais d’un groupe de symptômes caractérisés par un déclin du fonctionnement intellectuel suffisamment important pour interférer avec la capacité d’effectuer des activités quotidiennes.

Dendrite 
Prolongement du corps cellulaire du neurone qui transmet l’information au corps cellulaire. Un seul nerf peut posséder beaucoup de dendrites.

Directives préalables 
Documents (par exemple, testament biologique) rédigé et signé par une personne légalement apte afin d’expliquer ses souhaits en matière de soins médicaux si elle devenait incapable de prendre ce type de décision plus tard.

Dopadécarboxylase 
Enzyme présent dans le corps qui convertit la lévodopa en dopamine.

Dopamine 
Substance chimique, neurotransmetteur, qui se trouve dans le cerveau et qui régule le mouvement, l’équilibre et la marche.

Dosage 
Méthode visant à analyser ou à quantifier une substance dans un échantillon. Un dosage est une analyse effectuée pour déterminer : 1) la présence d’une substance et sa quantité; 2) la puissance biologique ou pharmacologique d’un médicament.

Dosage du peroxyde d’hydrogène 
Ce dosage sert à identifier les modifications neuroprotectrices qui peuvent protéger les neurones des lésions associées au peroxyde d’hydrogène.

Dosage du SOD 
Bob Brown de l’Hôpital général du Massachusetts est en train de terminer ce projet. Le dosage du SOD consiste à utiliser le gène mutant SOD, en exposant les cellules SOD à une série de médicaments pour tenter de prévenir la mort cellulaire. Il a analysé environ 400 médicaments et a obtenu 14 réponses positives à ce jour. Ces tests sont toujours en cours.

Dysarthrie 
Difficulté d’élocution et du langage due à la faiblesse ou à la raideur des muscles utilisés pour parler.

Dysfonctionnement mitochondrial 
Dans le cas de la SLA, la production d’énergie cellulaire est faible dans les motoneurones. L’activité excessive des radicaux libres semble être causée par des déficiences en matière de production d’énergie cellulaire, une fonction normalement assumée par les mitochondries.

Dyskinésie 
Mouvements involontaires (comme dans l’athétose et la chlorée).

Dysphagie 
Difficulté à avaler.

Dyspnée d’effort 
État caractérisé par un souffle court pendant l’activité physique.

Dystonie 
Lent mouvement ou spasme étendu dans un groupe de muscles.

Dystrophie musculaire 
Nom donné à un groupe de maladies qui, pour la plupart, sont d’origine génétique, et qui entraînent une débilitation progressive des muscles, de la faiblesse et des difformités.

Dystrophine 
Protéine, substance chimique fabriquée par les fibres musculaires.

E

Effet intermittent, phénomène intermittent 
Modification de l’état du patient, avec parfois des fluctuations rapides entre les mouvements incontrôlés et les mouvements normaux, se produisant généralement à la suite d’une consommation à long terme de lévodopa et probablement causée par les modifications de la capacité à réagir à ce médicament.

Effet secondaire 
Action ou effet d’un médicament autre que celui qui est souhaité. Généralement, il s’agit d’un effet indésirable comme les nausées, les maux de tête, l’insomnie, une réaction toxique aigüe ou une interaction médicamenteuse.

Électrodiagnostic 
Examens comprenant l’électromyographie (EMG) et la vitesse de conduction nerveuse permettant d’évaluer et de diagnostiquer les troubles des muscles et des motoneurones. Des électrodes sont insérées dans les muscles ou placées sur la peau au-dessus d’un muscle ou d’un groupe de muscles et l’activité électrique ainsi que la réponse musculaire sont enregistrées.

Électroencéphalogramme (EEG) 
Méthode d’enregistrement de l’activité électrique continue du cerveau grâce à des électrodes posées sur le cuir chevelu.

Embole 
Caillot de cellules sanguines qui se déplace dans le sang.

Embolie cérébrale 
Caillot errant (embole) ou autre particule logée dans un vaisseau sanguin dans le cerveau.

Encéphalite
Infection du cerveau.

Enzyme 
Protéine qui agit comme catalyseur dans la médiation et l’accélération d’une réaction chimique particulière.

Épilepsie 
Troubles du cerveau se traduisant par des crises récurrentes; parfois appelés troubles épileptiques.

Euphorie 
Sensation de bien-être ou d’exaltation; peut être liée aux médicaments.

Excitotoxique 
Excitation des neurones qui, avec le temps, peut entraîner leur mort.

F

Facteur de croissance 
Protéine produite naturellement qui stimule la division, la différenciation et la prolifération des cellules. Elle est produite par les cellules normales pendant le développement de l’embryon, la croissance des tissus et la guérison des plaies.

Faiblesse musculaire 
Perte de la force musculaire qui s’accompagne d’une fatigue croissante, d’une perte de la coordination, de difficultés relatives aux habiletés motrices et d’une perte d’autres aptitudes.

Faisceau  pyramidal 
Ensemble de voies nerveuses allant du cortex cérébral à travers la pyramide du bulbe rachidien dans le tronc cérébral jusqu’à la moelle épinière. Dans la pyramide de la région médullaire, les fibres s’entrecroisent d’un côté du cerveau au côté opposé de la moelle épinière; la voie pyramidale est intacte dans la maladie de Parkinson.

Faisceau pyramidal 
Faisceau nerveux qui part de la région motrice du cerveau (voir cortex) vers la moelle épinière et qui relie les nerfs contrôlant les muscles.

Fasciculation 
Petite contraction involontaire, irrégulière et visible des fibres musculaires individuelles. Souvent observée dans les jambes, les bras et les épaules des personnes atteintes de SLA. Ces personnes la décrivent souvent comme « un roulis persistant sous la peau ».

FDA
Administration américaine des aliments et drogues, l’organisme fédéral qui approuve les nouveaux médicaments.

FDA 2000 
Le projet FDA 2000 est une bibliothèque de composés approuvés par la FDA basée sur des études de dosage effectuées par Steve Gullans à Harvard.

Formulation 
Processus par lequel un composé est préparé sous une forme appropriée afin d’être administré aux animaux ou aux humains selon la dose, la voie et le tissu ciblé.

Fréquence de clignement des yeux  
Nombre de fois par minute que la paupière se ferme automatiquement — normalement 10 à 30 fois par minute.

G

Ganglion 
Amas de cellules nerveuses.

GDNF (facteur neurotrophique dérivé des cellules gliales) 
Le GDNF est un facteur de croissance naturel qui s’est avéré capable de protéger et de promouvoir la survie des motoneurones dans les études sur les animaux. Les facteurs de croissance sont des protéines favorisant la croissance dans le corps humain. Il y a eu un intérêt croissant pour ces protéines produites naturellement qui jouent un rôle de soutien, réparent ou protègent les motoneurones chez les animaux.

Gehrig, Lou 
Joueur professionnel de base-ball américain (1903-1941), surnommé The Iron Horse (cheval de fer) parce qu’il a établi un record de matchs consécutifs joués par un joueur de base-ball professionnel. Il a joué dans 2130 matchs de 1925 à 1939.  De 1923 à 1939, il a été joueur de premier but pour les Yankees de New York dans la ligue américaine. Il a été élu meilleur joueur des ligues majeures à deux reprises. Terrassé par une maladie de la moelle épinière, la SLA, à qui l’on a donné son nom, il prend sa retraite du baseball en 1939.

Gène 
Les gènes constituent la base des unités biologiques de l’hérédité. Ils sont composés d’ADN.

Génématique 
Processus consistant à créer des outils et des processus afin de quantifier et de colliger des données dans le but d’étudier logiquement les systèmes biologiques.

Génome 
Toute l’information génétique; le complément génétique entier; tout le matériel héréditaire d’un organisme.

Génomique fonctionnelle 
Partie de la génétique centrée sur la détermination de la fonction de l’information génétique présente dans une cellule ou sa « fonction génomique ».

Glutamate 
Un des acides aminés les plus courants que l’on trouve dans la nature. C’est le principal composant de nombreuses protéines et il est présent dans la plupart des tissus. Le glutamate est également produit dans le corps et joue un rôle essentiel dans le métabolisme humain. C’est le principal neurotransmetteur excitateur du SNC humain. Le L-glutamate est présent dans une majorité de synapses. Les scientifiques pensent que la sur-stimulation de ces récepteurs provoque la détérioration des neurones associée à une grande variété d’agressions et de maladies neurologiques, y compris la sclérose amyotrophique latérale (SLA), le lathyrisme et la maladie d’Alzheimer.

Greffe de cellules souches 
La greffe de cellules souches provenant de diverses sources a permis d’améliorer les modèles de maladies neurodégénératives de la moelle épinière comme les accidents vasculaires cérébraux, l’épilepsie, la maladie de Parkinson et les traumatismes médullaires. Les essais sur les humains sont prometteurs, mais pas encore terminés.

H 

Hémorragie cérébrale 
Type d’accident vasculaire cérébral qui se produit lorsqu’une artère défectueuse éclate dans le cerveau et inonde de sang les tissus environnants.

Hémorragie sous-arachnoïdienne 
Attaque cérébrale qui se produit lorsqu’un vaisseau sanguin situé à la surface du cerveau se rompt et saigne dans l’espace entre le cerveau et le crâne (mais pas dans le cerveau lui-même).

Hyporéflexie 
Réaction musculaire faible ou absente à l’application d’un stimulus normal.

Hypotension orthostatique 
Diminution importante de la pression sanguine lorsque la personne se lève; peut entraîner un évanouissement.

I 

Igg (immunoglobuline G) 
Catégorie d’anticorps.

IL-3 (interleukine-3) 
Petites protéines produites par les cellules qui jouent un rôle dans la différenciation et la prolifération des cellules de la moelle osseuse.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) 
Procédure non invasive qui permet d’obtenir une image tridimensionnelle d’un organe ou d’une structure interne, particulièrement le cerveau et la moelle épinière.

Immunisé 
Protégé contre une certaine maladie infectieuse; résistant à une maladie infectieuse.

Immunologie 
Étude de tous les aspects du système immunitaire, y compris sa structure, sa fonction et ses troubles; les applications de l’immunologie touchent le stockage du sang, l’immunisation et la greffe d’organes.

Immunosuppression 
Prévention du développement d’une réaction immunologique ou interférence avec cette dernière; peut refléter l’absence de réaction immunologique naturelle (tolérance); peut être induite artificiellement par des agents chimiques, biologiques ou physiques, ou être causée par la maladie.

Incidence 
Nombre de nouveaux cas d’une affection. Le taux d’incidence décrit la fréquence à laquelle les cas sont identifiés. L’incidence est généralement mesurée par le nombre de nouveaux cas pour 1000 personnes (ou 100 000) appartenant à une population à risque par année. L’incidence de la SLA varie généralement entre un et quatre diagnostics pour 100 000 personnes par an dans les pays occidentaux.

Incontinence 
Vidange involontaire de la vessie ou des intestins.

Index thérapeutique 
Manière générale de mesurer la dose efficace et la toxicité d’un médicament.

Inflammation 
Réaction immunitaire non spécifique qui se produit en réaction à tout type de maladie corporelle. C’est une réponse stéréotypée qui est identique, que l’agent nuisible soit un organisme pathogène, un corps étranger, une ischémie, un traumatisme physique, des radiations ionisantes, de l’énergie électrique ou des températures extrêmes. Les réactions produites pendant l’inflammation et la réparation tissulaire peuvent être nocives (c.-à-d. hypersensibilité, processus qui mène à la polyarthrite rhumatoïde et à une suractivation possible des cellules microgliales dans le cas de la SLA).

Intrathécal
Injection dans la membrane la plus profonde entourant le système nerveux central. Généralement effectuée par ponction lombaire.

Irradier 
Exposer une structure ou un organisme aux radiations.

J

K

L

Lévodopa (L-dopa) 
Médicament anti-Parkinson le plus efficace. Se transforme en dopamine dans le cerveau.

Ligase 
Dans le domaine de la génétique, terme générique décrivant une catégorie d’enzymes qui accélèrent la liaison des terminaisons de deux chaînes d’ADN.

Ligatures  
Application d’une bande ou d’un bandage.

Liquide céphalorachidien (LCR) 
Liquide aqueux continuellement produit et absorbé qui circule dans les cavités du cerveau, autour de sa surface et de la moelle épinière.

Lordose 
Exagération de la courbure vers l’avant de la partie inférieure du dos, parfois appelée dos concave.

M

Macrophage 
Type de leucocyte qui absorbe les substances étrangères. Les macrophages sont des joueurs clés de la réponse immunitaire aux envahisseurs étrangers comme les micro-organismes infectieux.

Maladie auto-immune 
Maladie dans laquelle le corps produit une réponse immunogène (c.-à-d. relative au système immunitaire) envers certaines parties de ses propres tissus. En d’autres termes, le système immunitaire perd sa capacité de reconnaître que certains tissus ou systèmes lui appartiennent; il les cible et les attaque comme s’ils étaient étrangers. Les maladies auto-immunes se répartissent en deux catégories : celles où un organe est atteint de façon prédominante (p. ex., anémie hémolytique et thyroïdite de Hashimoto) et celle qui atteint de nombreux tissus (p. ex., lupus érythémateux systémique). Par exemple, on pense que la sclérose en plaques est causée par les lymphocytes T qui attaquent la gaine entourant les fibres nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. Cela se traduit par une perte de coordination, par de la faiblesse et par une vision brouillée.

Maladie d’Alzheimer 
Forme de maladie dégénérative du cerveau qui entraîne une détérioration mentale progressive accompagnée de désorientation, de perturbation de la mémoire et de confusion. La maladie d’Alzheimer mène à la démence progressive et s’accompagne souvent de dysplasie ou de distraction. La maladie peut également entraîner une faiblesse spastique et une paralysie des membres, l’épilepsie et d’autres signes neurologiques variables.

Maladie de Parkinson 
La forme la plus courante de la maladie de Parkinson est évolutive et dégénérative, généralement associée aux symptômes suivants qui résultent de la déperdition des cellules du cerveau produisant la dopamine : tremblements ou tremblements des bras, des mâchoires, des jambes et du visage; raideur ou rigidité des membres et du tronc; bradykinésie – lenteur des mouvements; instabilité posturale ou perturbation de l’équilibre et de la coordination.

Maladie du motoneurone 
Groupe de troubles entraînant la détérioration et la mort des cellules nerveuses motrices (neurones) de la moelle épinière et du tronc cérébral. La SLA est la forme la plus courante de la maladie du motoneurone.

Maladie inflammatoire 
Maladie caractérisée par l’activation du système immunitaire à des niveaux anormaux conduisant à la maladie.

Matière grise 
Tissus foncés du système nerveux central. Dans le cerveau, la matière grise comprend le cortex cérébral, le thalamus, les noyaux gris centraux et les couches extérieures du cervelet.

Méningite 
Inflammation des méninges, les membranes qui enveloppent le cerveau.

Microglies 
Les microglies sont des macrophages dérivés de la moelle épinière. Elles migrent vers le système nerveux central pendant leur développement où elles se retrouvent piégées après la formation des barrières hémato-encéphaliques. Les microglies sont normalement inactives, elles s’activent en réaction à la stimulation antigénique. Une fois activées, elles prolifèrent et migrent vers le site de la lésion où elles se lient aux antigènes en utilisant les molécules sur leur surface. Elles produisent les composés toxiques cytokines IL-1 et TNF alpha lorsqu’elles sont activées. Elles sont d’importants phagocytes dont l’action se limite au système nerveux central.

Micrographie 
Modification de l’écriture faisant en sorte que les caractères deviennent de plus en plus petits et ressemblent à des pattes de mouche.

Mitochondries 
Les mitochondries sont les principales sources d’énergie de la cellule. Elles transforment les nutriments en énergie et effectuent de nombreuses autres tâches spécialisées.

Moelle épinière 
Partie du système nerveux central qui s’étend de la base du crâne jusque dans les vertèbres de la colonne vertébrale. Elle est le prolongement du tronc cérébral et comme le cerveau, elle est enrobée d’une triple gaine de membranes. Trente-et-une paires de nerfs spinaux s’attachent aux côtés de la moelle épinière. La moelle transporte l’information des nerfs jusqu’au cerveau et les signaux du cerveau jusqu’au corps.

Molécules 
La plus petite unité d’une substance qui peut exister par elle-même et retenir les caractères de cette substance.

Monoamine oxydase (MAO) 
Enzyme qui décompose la dopamine. Il y a deux formes de MAO, la A et la B. Dans le cas de la maladie de Parkinson, il est avantageux de bloquer l’activité de la MAO B.

Motoneurone 
Neurone qui envoie les impulsions qui commandent la contraction du muscle ou la sécrétion glandulaire.

Motoneurone inférieur 
Cellules nerveuses allant de la moelle épinière ou du tronc cérébral aux fibres musculaires. La perte des motoneurones inférieurs entraîne une faiblesse, des contractions musculaires (fasciculation) et une perte de la masse musculaire (atrophie). 

Motoneurones supérieurs 
Cellules nerveuses (motoneurones) qui partent du cortex cérébral moteur et s’étendent dans la moelle épinière.

Muscle 
Le muscle est le tissu du corps qui fonctionne principalement comme une source de puissance. Il y a trois types de muscles dans le corps. Le muscle chargé de mouvoir les extrémités et les régions externes du corps s’appelle muscle squelettique. Le muscle du cœur porte le nom de muscle cardiaque. Le muscle qui se trouve dans les parois des artères et des intestins est nommé muscle lisse.

Muscle extenseur 
Tout muscle qui permet le redressement d’un membre ou d’une autre partie du corps.

Muscles bulbaires 
Muscles qui contrôlent la parole, la mastication et la déglutition.

Muscles flasques (hypotonicité) 
État caractérisé par une diminution ou une perte du tonus musculaire normal causé par la détérioration des motoneurones inférieurs.

Muscles fléchisseurs 
Tout muscle qui permet le fléchissement d’un membre ou d’une autre partie du corps.

Mutation 
Modification permanente, anomalies structurelles de l’ADN ou de l’ARN. Les mutations peuvent être causées par de nombreux facteurs, notamment les atteintes à l’environnement comme la radiation et les substances mutagènes. Elles sont parfois causées par des événements fortuits.

Myélographie 
Examen radiologique consistant à injecter un produit de contraste dans le canal rachidien afin de rendre la structure clairement visible sur les radiographies.

Myoclonie 
Crispations nerveuses entraînant un mouvement involontaire des bras et des jambes. Ce phénomène peut se produire de façon normale pendant le sommeil.

N

Néostriatum 
Grand amas de cellules nerveuses faisant partie du noyau gris central formé du noyau caudé et du putamen. Le néostriatum contrôle les mouvements, l’équilibre et la marche; les neurones du néostriatum ont besoin de dopamine pour fonctionner.

Nerfs 
Faisceau de fibres qui utilisent des signaux électriques et chimiques pour transmettre des informations de type sensoriel et moteur d’une partie du corps à l’autre.

Neuro-immunitaire 
Selon la théorie microgliale de la SLA, la réaction immunologique inflammatoire aux lésions du SNC entraîne des dommages. Si cette théorie est juste, on pourrait dire que la SLA est une maladie neuro-immunitaire.

Neurologie 
Science médicale qui s’intéresse au système nerveux et aux troubles qui l’affectent.

Neurologue 
Médecin spécialisé dans le système nerveux et ses troubles.

Neuromusculaire 
Relatif aux nerfs et aux muscles ou qui affecte les nerfs et les muscles.

Neurones 
Les neurones sont les cellules nerveuses qui composent le système nerveux central. Elles sont formées d’un noyau, d’un seul axone qui transmet les signaux électriques à d’autres neurones et de nombreuses dendrites qui transmettent les signaux entrants.

Neuroprotecteur 
Lorsqu’un agent protège une partie du système nerveux, il est qualifié de neuroprotecteur.

Neurorégénérateur 
Lorsqu’un agent favorise la croissance et la régénération d’une partie du système nerveux, il est considéré comme neurorégénérateur.

Neuroscience 
Discipline scientifique qui s’intéresse au développement, à la structure, au fonctionnement, à la chimie, à la pharmacologie, à l’évaluation clinique et à la pathologie du système nerveux.

Neurosonographie 
Procédure utilisant des ondes sonores à fréquences extrêmement élevées pour étudier le flux sanguin. Elle est couramment utilisée pour confirmer le diagnostic d’accident vasculaire cérébral.

Neurotransmetteur 
Substance chimique qui transmet les impulsions d’une cellule nerveuse à une autre; se trouve dans l’espace appelé synapse qui sépare la terminaison responsable de la transmission (axone) de la terminaison réceptrice du neurone (dendrite).

Nigral 
Relatif à la substance noire.

Noradrénaline 
Neurotransmetteurs qui se trouvent principalement dans les régions du cerveau qui commandent l’activité végétative du système nerveux, notamment la pression sanguine et la fréquence cardiaque.

Noyaux gris centraux 
Plusieurs grappes importantes de cellules nerveuses, dont le néostriatum et la substance noire, situées profondément à l’intérieur du cerveau sous les hémisphères cérébraux.

O

P

Pallidotomie 
Intervention chirurgicale où une partie du cerveau dite globus pallidus fait l’objet d’une lésion intentionnelle afin d’améliorer les symptômes de tremblements, de rigidité et de bradykinésie.

Paralysie 
Atteinte de la motricité d’un muscle ou d’un groupe de muscles.

Paralysie bulbaire progressive (PBP) 
Affection qui commence par une difficulté d’élocution, de mastication et de déglutition causée par la détérioration des motoneurones inférieurs. Ce trouble affecte environ 25 % des personnes atteintes de SLA.

Paralysie de Bell 
Épisode inexpliqué de faiblesse des muscles faciaux ou paralysie qui commence soudainement et qui empire régulièrement.

Paralysie pseudobulbaire 
Affection caractérisée par des difficultés de la parole, de la mastication et de la déglutition. Ces symptômes ressemblent à ceux de la paralysie bulbaire, mais cette affection est également caractérisée par des pleurs et des rires spontanés sans motif.

Parkinsonisme 
Nom donné à un groupe de troubles ayant des caractéristiques similaires, avec quatre symptômes primaires (tremblements, rigidité, instabilité posturale et bradykinésie) qui résultent de la déperdition des cellules du cerveau produisant de la dopamine.

Péristaltisme
Contractions semblables à une vague qui propulsent la nourriture dans le tube digestif.

Phagocyte 
Cellule qui peut absorber des particules comme des bactéries, d’autres micro-organismes, des globules rouges altérés, des substances étrangères, etc.

Pharmacocinétique 
Étude du métabolisme et de l’action des médicaments particulièrement axée sur le temps requis pour l’absorption, la durée d’action, la distribution dans le corps et l’excrétion.

Pharmacologie 
Étude des médicaments et de leur origine, de leur nature, de leurs propriétés et de leurs effets sur les organismes vivants.

Phénotype 
Expression des gènes présents chez une personne. Elle peut être directement observable (couleur des yeux) ou uniquement apparente grâce à des tests particuliers (groupe sanguin). Certains phénotypes comme les groupes sanguins sont entièrement déterminés par l’hérédité alors que d’autres sont facilement modifiés par les agents environnementaux.

Plasmide 
ADN en forme de cercle capable de se répliquer indépendamment (autonome) et distinct du génome chromosomique de la bactérie. Le plasmide contient des gènes qui ne sont normalement pas essentiels à la croissance ou à la survie de la cellule. Certains plasmides peuvent s’intégrer au génome hôte, être artificiellement fabriqués en laboratoire et servir de vecteurs (porteurs) pour le clonage.

Ponction lombaire 
La ponction lombaire ou PL est le prélèvement du liquide céphalo-rachidien du canal rachidien aux fins de diagnostic. Cette procédure est particulièrement utile pour diagnostiquer les maladies inflammatoires du système nerveux central, particulièrement les infections comme la méningite. La ponction peut également fournir des indications éclairant le diagnostic d’accident vasculaire cérébral, de tumeur de la moelle épinière et de cancer du système nerveux central.

Potentiels évoqués 
Procédure consistant à enregistrer la réponse électrique du cerveau aux stimuli visuels, auditifs et sensoriels.

Propriétés pharmacologiques 
Demi-vie, masse moléculaire relative, perméabilité, structure chimique et mécanismes d’action d’un médicament à travers les voies sur lesquelles il agit.

Protéine 
Les protéines sont de grandes molécules nécessaires à la structure, à la fonction et à la régulation des cellules du corps, des tissus et des organes. Chaque protéine a une fonction unique. Les protéines sont des composés essentiels des muscles, de la peau, des os et du corps dans son ensemble. Elles sont également un des trois types de nutriments utilisés comme source d’énergie par le corps.

Protocole 
Plan précis et détaillé pour l’étude d’un problème biochimique ou pour un schéma posologique dans le cadre d’une thérapie expérimentale.

PSLA 
Personne atteinte de SLA.

Puce génétique 
Les puces génétiques sont une façon d’automatiser les expériences qui, antérieurement, pouvait uniquement être effectué une à la fois. Elles montrent à quoi l’ARN ressemble à un moment particulier. Pour ce faire, des milliers de molécules d’ADN dans les gènes sont fixées sur une petite surface, ce qui permet d’observer les changements du profil d’expression de milliers de gènes en une seule expérience. La comparaison des tissus des patients atteints de SLA à ceux d’un groupe témoin permet de découvrir les gènes dont le niveau d’expression varie dans la maladie.

Q

R

Radiation 
Rayons d’énergie. Le terme « radiation » renvoie également à l’utilisation d’énergie sous forme d’ondes pour diagnostiquer ou traiter la maladie.

Radicaux libres 
Produits chimiques extrêmement réactifs qui peuvent oxyder d’autres molécules (c.-à-d. superoxyde).

Récepteurs neuronaux 
Les neurones utilisent des mécanismes de signalisation chimique pour communiquer ensemble. Les impulsions sont transmises à des jonctions spécialisées appelées synapses. Le neurone émetteur ou responsable de la signalisation déclenche la libération de neurotransmetteurs (ou agents chimiques) dans la fente synaptique. À partir de là, les neurotransmetteurs se lient aux récepteurs sur la cellule neuronale postsynaptique ou réceptrice. Ces récepteurs sont les portiers des cellules neurales et ils ouvrent ou ferment la porte pour envoyer ou recevoir des agents chimiques qui gouvernent les actions et les réactions des cellules. Ces agents chimiques peuvent être excitateurs ou inhibiteurs. Dans une transmission inhibitrice, la liaison des neurotransmetteurs modifie la perméabilité des ions qui ont tendance à bloquer l’ouverture de la membrane plasmatique dans la cellule réceptrice. Dans la plupart des cas, la liaison d’un neurotransmetteur inhibiteur entraîne l’hyperpolarisation en fermant la membrane postsynaptique ou réceptrice.

Réflexe vif 
Indique une détérioration des motoneurones supérieurs.

Rétropulsion
Tendance à reculer si la personne se heurte à l’avant du corps ou au moment où la personne commence à marcher; généralement observée chez les patients qui ont tendance à se pencher vers l’arrière parce qu’ils ont des problèmes d’équilibre.

Rigidité 
Résistance accrue aux mouvements passifs d’un membre.

Rilutek 
Le seul médicament approuvé par la FDA pour traiter la SLA. Il empêche la libération du glutamate et prolonge la vie d’environ trois mois. Riluzole est le nom générique du Rilutek.

S

Sang ombilical 
Sang prélevé dans le cordon ombilical à la naissance. Il contient une grande variété de cellules souches.

Sclérose 
Induration du système nerveux, particulièrement du cerveau et de la moelle épinière, qui résulte de la dégénérescence des éléments nerveux comme la gaine de myéline.

Sclérose en plaques (SP) 
Maladie chronique dégénérative du système nerveux central impliquant la destruction progressive de la myéline en plaques dans le cerveau ou la moelle épinière (ou les deux), interférant avec les voies de signalisation nerveuses et entraînant de la faiblesse musculaire, la perte de la coordination et la perturbation de la parole et de la vue. Elle atteint principalement les jeunes adultes et serait causée par une défectuosité du système immunitaire qui pourrait être d’origine génétique ou virale.

Sclérose latérale primitive (SLP)
Maladie neurologique évolutive au cours de laquelle les motoneurones supérieurs se détériorent. Si les motoneurones inférieurs ne sont pas affectés dans les deux ans, la maladie reste totalement confinée au niveau moteur supérieur.

Sérotonine 
Substance chimique importante dont les effets sur le cerveau humain comprennent la stimulation de l’humeur. L’ingestion de l’amidon acide tryptophane (l’agent chimique précurseur de la sérotonine) et de l’antidépresseur Prozac (marque déposée de Eli Lilly & Company) augmente la production de sérotonine dans le cerveau. En 1997, Marianne Regard et Theodor Landis ont découvert que les humains affectés par des lésions hémorragiques dans le cerveau (cause d’une activation/production anormale de sérotonine) devenaient souvent des « passionnés de cuisine ».

Sialorrhée 
Sécrétion excessive de salive.

SLA (sclérose latérale amyotrophique) 
Maladie chronique évolutive caractérisée par une dégénérescence progressive des cellules nerveuses du système nerveux central qui contrôlent les mouvements volontaires des muscles. Le trouble affaiblit et atrophie les muscles. Les symptômes apparaissent généralement au milieu ou à la fin de l’âge adulte et le décès survient deux à cinq ans plus tard. La cause est inconnue et la maladie est incurable. Ce trouble est également appelé maladie de Lou Gehrig ou maladie des motoneurones. Littéralement, la sclérose latérale amyotrophique signifie muscle privé de nutrition, durcissement latéral (de la moelle épinière).

SLA avec manifestation initiale dans les membres 
Type de SLA où les symptômes initiaux apparaissent dans les membres. Il s’agit de la forme la plus courante de la SLA, l’autre type étant la forme bulbaire.

SLA classique 
Maladie neurologique évolutive caractérisée par la détérioration des motoneurones supérieurs et inférieurs. Ce type de SLA affecte plus des deux tiers de toutes les personnes atteintes de SLA.

SLA familiale 
Maladie neurologique progressive qui affecte plus d’un membre de la même famille. Cette forme de SLA touche un très petit nombre de personnes atteintes de SLA aux États-Unis (5 à 10 %).

SLA juvénile 
La SLA2 — également appelé SLA juvénile récessive autosomique de type 3, se manifeste vers l’âge de 12 ans, évolue lentement pendant plusieurs années et s’attaque de façon particulièrement marquée aux motoneurones supérieurs. Elle affecte un petit nombre de familles, principalement en Afrique du Nord et au Moyen-Orient.

SOD 
Voir superoxyde dismutase.

Somatostatine 
Substance chimique nécessaire à la communication entre les cellules nerveuses.

Sonde GEP 
Sonde gastrostomique endoscopique percutanée – une sonde placée directement dans l’estomac à travers la paroi abdominale pour administrer de la nourriture et des liquides autrement que par la bouche.

Spasme 
Contraction involontaire d’un muscle ou d’un groupe de muscles.

Stress oxydatif 
L’accumulation de molécules destructrices appelées radicaux libres peut entraîner la mort des motoneurones. Les radicaux libres endommagent les composantes des membranes cellulaires, les protéines ou le matériel génétique en les « oxydant »— la même réaction chimique qui cause la rouille. Certains patients atteints de la forme familiale de la SLA présentent des mutations dans le gène superoxyde dismutase de type 1 (SOD-1). Le SOD-1 décompose normalement les radicaux libres, mais le SOD-1 mutant est incapable d’effectuer cette fonction. Ces radicaux libres peuvent être générés lorsque l’enzyme superoxyde dismutase fonctionne mal (soit à cause d’une mutation génétique ou à cause de l’environnement chimique des cellules nerveuses), ou à cause de l’excitotoxicité due à la libération de glutamate, ou pour d’autres raisons. De nombreux patients atteints de SLA prennent des antioxydants vendus sans ordonnance comme le coenzyme Q10 et la vitamine E afin de neutraliser les radicaux libres.

Substance blanche 
Tissu nerveux plus pâle que la matière grise parce qu’il contient des fibres nerveuses ayant de grandes quantités de matériau isolant (myéline). La matière blanche ne contient pas de cellules nerveuses. Dans le cerveau, la matière blanche se trouve dans la couche grise du cortex cérébral.

Substance noire 
Petit amas de cellules nerveuses de couleur noire situées dans le cerveau et qui produisent la dopamine. Les messages envoyés par la substance noire sont transmis au néostriatum.

Superoxyde dismutase 
Enzyme qui détruit le superoxyde. Une forme de l’enzyme contient du manganèse et l’autre du zinc. Le superoxyde est une forme d’oxygène hautement réactif. Chez les patients atteints de SLA, on observe des mutations du gène dismutase superoxyde 1 cuivre/zinc (SOD-1) chez 20 % de la population atteinte. Le SOD-1 détruit normalement les radicaux libres, mais le SOD-1 mutant est incapable d’exercer cette fonction.

Surréflectivité 
Réactions excessives des réflexes musculaires lorsqu’un stimulus normal est appliqué.

Synapse 
Minuscule jonction entre les terminaisons des fibres nerveuses où passe l’influx nerveux d’un neurone à l’autre; l’influx sur la synapse entraîne la libération d’un neurotransmetteur dans l’espace synaptique et qui déclenche une impulsion électrique dans le neurone suivant.

Système extrapyramidal 
Cellules nerveuses, circuits et voies nerveuses qui lient le cortex cérébral, les noyaux gris centraux, le thalamus, le cervelet, la formation réticulaire et les neurones spinaux. Ce système aide à réguler les mouvements réflexes comme l’équilibre et la marche.

Système immunitaire 
Système complexe chargé de distinguer les éléments de l’organisme de tout corps étranger et de protéger l’organisme contre les infections et les substances étrangères. Le système immunitaire cherche et élimine les envahisseurs.

Système nerveux 
Système composé de cellules, de tissus et d’organes qui régissent les réactions du corps aux stimuli internes et externes. Chez les vertébrés, il est composé du cerveau, de la moelle épinière, des nerfs, des ganglions et de parties des organes récepteurs et effecteurs.

Système nerveux central (SNC) 
Cerveau et moelle épinière combinés.

T 

Thrombose cérébrale 
Type d’accident vasculaire cérébral le plus courant qui se produit lorsqu’un caillot (thrombus) se forme et bloque le débit sanguin dans une artère qui alimente une partie du cerveau.

Thrombus 
Caillot sanguin.

Tomographie par émission de positons (TEP) 
Technique d’imagerie informatique qui fournit une image de l’activité du cerveau plutôt que de sa structure. Permet de détecter les niveaux de glucose injecté marqués par un traceur radioactif.

Tomographie par ordinateur (tomodensitogramme, « CAT scan ») 
Procédure non invasive consistant en des radiographies permettant d’obtenir des images en sections transversales du cerveau ou d’autres organes internes. Elle permet de détecter les anomalies qui n’apparaissent pas nécessairement sur une radiographie ordinaire.

Toxicité 
Ampleur, qualité ou degré de l’effet toxique d’une substance.

Toxicité induite par le glutamate 
Toxicité induite par une synapse contenant un excès de glutamate.

Toxicologie 
Domaine de la science médicale et biologique qui s’intéresse aux médicaments. Les scientifiques étudient leur action chimique et pharmacologique, fabriquent des antidotes, traitent les manifestations toxiques, préviennent l’empoisonnement et trouvent des méthodes de contrôle de l’exposition aux substances nocives.

Toxine 
Substance chimique toxique d’origine animale ou végétale.

Traitement 
Gestion médicale ou chirurgicale d’un patient. Toute procédure spécifique utilisée pour guérir une maladie ou une affection pathologique ou pour améliorer l’état du patient.

Transgénique 
Organisme dont les spermatozoïdes ou l’ovule contient du matériel génétique dérivé d’un organisme autre que celui des géniteurs ou qui s’ajoute au matériel génétique de ceux-ci.

Tremblement 
Secousse rythmique involontaire d’un membre, de la tête, de la bouche, de la langue ou d’une autre partie du corps.

Tremblement d’action 
Tremblement qui augmente lorsque la main bouge volontairement.

Tremblement d’attitude 
Tremblement d’un membre qui augmente lorsque le membre est étiré.

Tremblement de repos 
Tremblement d’un membre qui augmente lorsque ce membre est au repos.

Tyrosine 
Acide aminé à partir duquel la dopamine est produite.

U
 

V

Vaccin 
Toute substance qui porte des antigènes de surface et qui active le système immunitaire animal sans causer une véritable maladie. Les composantes du système immunitaire animal (p.ex., les anticorps) sont ensuite prêtes à vaincre rapidement les pathogènes en question lorsqu’ils pénètrent dans le corps.

Vecteur 
Agent que les chercheurs utilisent pour introduire de nouveaux gènes dans les cellules. Les plasmides sont actuellement les vecteurs de choix, bien que les chercheurs utilisent de plus en plus les virus et autres bactéries à cet effet.

Voies d’administration 
Différentes voies d’administration d’un médicament (c.-à-d. intraveineuse, intrathécale, intramusculaire, orale).

W

Wobbler 
Nom désignant un modèle de maladie neurodégénérative, cette maladie étant apparue chez une souris de laboratoire par hasard. Étant donné que cette souris possède un phénotype très utile qui imite la SLA et les autres maladies du motoneurone, ses caractéristiques ont été maintenues par reproduction.  Comme la mutation s’est produite spontanément, on ne sait pas où se trouve la mutation qui provoque la SLA dans le génome de la souris. Actuellement, les chercheurs tentent de trouver le site de la mutation chez cet animal. Divers traitements ont été testés sur ce modèle et la plupart des médicaments qui ont eu un effet positif ont également été efficaces avec le modèle génétique de la SLA (SOD1G93A). Il semble donc que ce soit un bon modèle pour présélectionner les médicaments.

X

Y

Z

zVAD-FMK 
Médicament qui a prolongé la vie des souris atteintes de SLA de 21 %. Les chercheurs ont conclu que bien que ce médicament aide les souris, il est trop toxique pour être administré aux humains. Il s’agit d’un inhibiteur de la caspase (suicide de la cellule) et de la protéase (enzyme qui déchiquette les protéines pour les recycler). L’ALS TDF (ALS Therapy Development Foundation) collabore désormais à la mise au point de médicaments moins dangereux qui affectent les mêmes voies. Il existe deux nouvelles versions du zVAD-FMK qui en sont à l’étape des essais de formulation à la Fondation.