ALS Research Synopsis - En Francais

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APERÇU DE LA RECHERCHE SUR LA SLA AU CANADA
La Société canadienne de la SLA:

investit ses fonds de recherche dans les projets présentant le plus de potentiel;
finance des projets de recherche pertinents et de grande qualité qui sont jugés par des pairs;
finance des projets de recherche évalués par des instances de haut niveau, selon des méthodes d'évaluation internationalement reconnues auxquelles adhèrent les Instituts de recherche en santé du Canada.

Nous ne finançons que les projets les plus prometteurs, élaborés par les scientifiques les plus réputés. Et le temps nous a donné raison, car la recherche nous a permis de faire des percées importantes. Aujourd'hui, l'accélération des progrès réalisés dans le domaine de la recherche neurologique et de la science en général nous permet de croire que la découverte de nouveaux traitements ou même d'un remède est plus que jamais un rêve atteignable. Nous vous présentons ci-après la liste des chercheurs actifs sur la scène de la SLA et des maladies neuromusculaires au Canada ainsi que les travaux sur lesquels ils travaillent actuellement.

Travaux de recherche financés par la Société de la SLA seule ou par l'entremise du Partenariat de recherche sur les maladies neuromusculaires

Partenariat de recherche neuromusculaire
En 1999, la Société canadienne de la SLA s'est associée aux Instituts de recherche en santé du Canada et à Dystrophie musculaire Canada pour créer le Partenariat de recherche neuromusculaire, un organisme voué à subventionner la recherche pour en connaître les causes, trouver des moyens de les traiter et idéalement les guérir.

D^rJean-Pierre Julien
Établissement :	Université Laval
Projet :	Role of Chromogranin-mediated Secretion of Superoxide Dismutase Mutants in ALS Pathogenesis. Les chromogranines sont des molécules sécrétées par les neurones qui aident généralement à l'élaboration et à la transformation d'autres protéines. Financement : Société canadienne de la SLA et l'ALS Association des É.-U. - lancé en 2005 Pathogenic mechanisms associated with neurofilament disorganization Financement : PRN (2005) - Durée de cinq ans The role of inflammation in pathogenesis of ALS (en collaboration avec le Dr Serge Rivest) Financement : PRN (2003) - Durée de cinq ans Generation and analysis of a new mouse model for ALS Financement : PRN (2002) - Durée de un an The role of inflammatory cytokines in pathogenesis of ALS Financement : PRN (2000) - Durée de trois ans
Résumé :	and

D^r George Karpati et D^re Joséphine Nalbantoglu
Établissement :	Université McGill, Institut neurologique de Montréal
Projet :	Modular flexibility of dysferlin-possible applications for gene therapeutic strategies Financement : PRN (2005) - Durée de trois ans Extrasynaptic endogenous utrophin upregulation in skeletal muscle: A therapeutic approach for Duchenne muscular dystrophy (DMD) Financement : PRN (2004) - Durée de trois ans (George Karpati) Development of efficient and safe gene transfer to skeletal muscle for the therapy of dystrophin deficiency Financement : PRN (2002) - Durée de trois ans (George Karpati et Josephine Nalbantoglu) Utrophin upregulation in skeletal muscle: A Therapeutic Approach for DMD Financement : PRN (2000) - Durée de trois ans
Résumé :	Étude sur le rôle de l'utrophine, une protéine pouvant être surexprimée ou insérée artificiellement pour compenser l'absence de dystrophine, enzyme à l'origine de la dystrophie de Duchenne (DMD).

D^r David J. Picketts
Établissement :	Institut de recherche en santé d'Ottawa
Projet :	Genetic dissection of ISWI function during neurogenesis
Résumé :	PRN (2005) - Durée de trois ans
Financement :	Travaux de recherche sur le rôle de deux protéines, SNF2H et SNF2L, dans la chaîne complexe des molécules et signaux inducteurs qui déclenchent la transformation des cellules souches en neurones au cours du développement embryonnaire, afin de mieux comprendre leur rôle dans la croissance et la différenciation des neurones et des cellules musculaires.

D^r Michael Sinnreich
Établissement :	Université McGill, Institut neurologique de Montréal
Projet :	Modular flexibility of dysferlin-possible applications for gene therapeutic strategies
Résumé :	Étude de cas particuliers de LGMD 2B (dystrophie musculaire des ceintures allélique à la myopathie distale de Miyoshi) en vue de comprendre l'action de la dysferline (une protéine qui intervient dans la guérison des lésions musculaires causées par l'exercice) et de découvrir des moyens de remplacer le gène codant de cette protéine, qui est de taille imposante, dans la cellule.
Financement :	PRN (2005) - Durée de un an

D^r Kenneth E. Hastings
Établissement :	Université McGill, Institut neurologique de Montréal
Projet :	Fiber-type-specific and actively-regulated gene expression in fast skeletal muscle
Résumé :	Étude des mécanismes moléculaires qui déterminent le type des fibres musculaires au moment de leur formation. Le type de la fibre musculaire constitue un facteur important de la fonction qu'elle peut jouer. On distingue deux grandes catégories de fibres : les fibres à contraction lente et les fibres à contraction rapide.
Financement :	PRN (2005) - Durée de trois ans, PRN (2002) - Durée de trois ans

D^re Hakima Moukhles
Établissement :	Université de Colombie-Britannique
Projet :	Dystroglycan function in glial cells
Résumé :	Étude portant sur les facteurs entraînant parfois des modifications des fonctions cérébrales chez les malades atteints de maladies neuromusculaires, notamment sur la dystroglycane, une protéine qui intervient dans plusieurs formes de dystrophie musculaire. Les cellules gliales forment un isolant autour des cellules nerveuses.
Financement :	PRN (2005) - Durée de trois ans

D^re Louise R. Simard
Établissement :	Hôpital Sainte-Justine (Montréal)
Projet :	Characterization of "survival of motor neurons" (SMN) gene regulation
Résumé :	Étude des mécanismes de régulation de l'expression du gène codant pour la survie des neurones moteurs (gène SMN) au cours du développement. Les mutations du gène SMN sont à l'origine de l'amyotrophie spinale (AS) chez l'enfant, affection neurodégénérative qui s'attaque aux neurones moteurs inférieurs.
Financement :	PRN (2005) - Durée de trois ans, PRN (2001) - Durée de trois ans

D^re Heather Durham
Établissement :	Université McGill, Institut neurologique de Montréal
Projet :	The role of protein chaperones and proteasome-mediated proteolysis in the pathogenesis of motor neuron diseases
Résumé :	L'équipe du Dre Durham cherche à découvrir pourquoi la SLA détruit davantage les motoneurones que les autres cellules afin de mettre au point des thérapies pour les protéger. Le laboratoire du Dre Durham étudie l'importance des protéines de chaperonine et les protéasomes dans la survie des cellules comportant des protéines endommagées. La chaperonine capte les protéines endommagées (les protéines SOD1 mutantes dans ce cas particulier) et les transfèrent aux protéosomes qui les fragmentent avant de les éliminer.
Financement :	PRN (2005) - Durée de cinq ans, PRN (2002) - Durée de trois ans

D^r Bernard Brais
Établissement :	Centre hospitalier de l'Université de Montréal
Projet :	Cloning and characterising the mutated gene responsible for a new form of French-Canadian recessive spastic ataxia Financement : PRN (2005) - Durée de trois ans Cloning and characterising the mutated gene responsible for a French-Canadian recessive ataxia associated with severe polyneuropathy Financement : PRN (2003) - Durée de trois ans Oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD) and polyalanine toxicity Financement : PRN (2001) - Durée de trois ans
Résumé :	Étude visant à comprendre comment la mutation d'un segment précis d'une protéine (par répétition d'une séquence) cause la dystrophie musculaire oculopharyngée (DMOP) et d'autres affections apparentées, afin de pouvoir orienter la recherche vers des traitements efficaces. La DMOP est une maladie héréditaire qui se traduit par un affaiblissement généralisé des muscles, en particulier des releveurs de paupières et des muscles servant à la déglutition.

D^r F.J. Dilworth
Établissement :	Institut de recherche en santé d'Ottawa
Projet :	Elucidating the mechanisms directing temporally ordered gene expression by myoD
Résumé :	Étude des mécanismes et des facteurs faisant en sorte que le gène codant de la protéine myoD contribue à la transformation des cellules souches chez l'embryon en un système hautement spécialisé de muscles squelettiques.
Financement :	PRN (2005) - Durée de cinq ans

Edor Kabashi, doctorant
Établissement :	Université McGill, Institut neurologique de Montréal (laboratoire du Dre Heather Durham
Projet :	Problems with Protein Disposal in ALS
Résumé :	Approfondir les connaissances de la pathophysiologie de la SLA et d'autres affections neurodégénératives afin de pouvoir offrir de nouveaux agents thérapeutiques aux personnes atteintes de la sclérose latérale amyotrophique.
Financement :	Bourse de deux ans accordée par la Société canadienne de la SLA (2004)

Miranda Tradewell, doctorante
Établissement :	Université McGill, Institut neurologique de Montréal (laboratoire du Dre Heather Durham)
Projet :	The Role of Calcium in Motor Neuron Disease
Résumé :	Étude des maladies du motoneurone comme la SLA, pour mieux comprendre comment la physiologie des motoneurones les prédisposent davantage aux effets toxiques des protéines mutantes.
Financement :	Financement d'une durée de trois ans octroyé par la Société canadienne de la SLA (2004)

D^r Avijit Chakrabartty
Établissement :	Réseau universitaire de santé, Institut ontarien du cancer
Projet :	Protein misfolding and conformational disease
Résumé :	Étude des effets du repliement des protéines sur les cellules et l'organisme entier afin de mieux comprendre les mécanismes de la SLA.
Financement :	PRN (2004) - Durée de trois ans

D^r Robin J. Parks
Établissement :	Institut de recherche en santé d'Ottawa Institut de recherche de l'hôpital d'Ottawa
Projet :	Adenovirus vectors for gene therapy of muscle
Résumé :	Les vecteurs utilisés dans le cadre de cette étude présentent de nombreux avantages par rapport aux vecteurs d'adénovirus traditionnels et s'annoncent prometteurs dans les études précliniques.
Financement :	PRN (2004) - Durée de trois ans (en collaboration avec Jonathan L. Bramson) PRN (2001) - Durée de trois ans

D^re Vanessa J. Auld
Établissement :	Université de Colombie-Britannique
Projet :	Glial cell development and function at the Drosophila neuromuscular junction
Résumé :	Étude des mécanismes physiologiques fondamentaux des cellules gliales dans le développement de la drosophile. Le développement du système nerveux et les fonctions des cellules nerveuses sont déterminés par des cellules appelées névroglies.
Financement :	PRN (2004) - Durée de trois ans

D^r Jérôme Frenette
Établissement :	Université Laval
Projet :	Inflammatory cell recruitment and function in skeletal muscles following hind limb unloading and reloading: New strategies to prevent muscle atrophy and dysfunction
Résumé :	Étude des moyens permettant de réduire les effets de l'atrophie secondaire résultant des processus inflammatoires.
Financement :	PRN (2004) - Durée de trois ans

D^r Jiming Kong
Établissement :	Université du Manitoba
Projet :	ALS: Role of BNIP3 in mutant SOD1-induced motor neuron death
Résumé :	Étude des moyens de réduire l'évolution des symptômes de la SLA ou de contribuer à les atténuer. De découverte récente, la protéine BNIP3 pourrait ralentir réduire ou réguler le processus d'apoptose ou mort cellulaire programmée (processus génétique qui a pour effet de détruire les cellules parvenues à la fn de leur cycle normal de vie) des motoneurones.
Financement :	PRN (2004) - Durée de trois ans

D^re Susan O. Meakin
Établissement :	John P. Robarts Research Institute (London)
Projet :	Nesca, a novel intracellular signaling adapter facilitates neurotrophin dependent neurite outgrowth.
Résumé :	Trouver les mécanismes qui facilitent l'introduction d'une nouvelle protéine intracellulaire découverte par le Dre Meakin et son équipe, baptisée Nesca, dont la partie carboxy-terminale contient un domaine SH3.
Financement :	PRN (2004) - Durée de deux ans

D^r Robert G. Korneluk
Établissement :	Hôpital pour enfants de l'est de l'Ontario (Ottawa)
Projet :	The X-linked inhibitor of apoptosis (XIAP): A therapeutic agent for the treatments of muscular dystrophy
Résumé :	Étude portant sur le développement de thérapies pour le traitement des maladies neuromusculaires. L'apoptose, ou mort cellulaire programmée, est un mécanisme génétiquement contrôlé qui permet à l'organisme d'éliminer les cellules ayant terminé leur cycle normal de vie.
Financement :	PRN (2004) - Durée de trois ans

D^re Janice Robertson
Établissement :	Centre de recherche sur les maladies neurodégénératives, Université de Toronto
Projet :	Peripherin abnormalities in ALS
Résumé :	Recherches sur la périphérine, protéine clé qui joue un rôle dans la formation pathologique des agrégats de motoneurones dans la SLA. La périphérine se retrouve dans les agrégats de neurofilaments qui bloquent les motoneurones dans la SLA. En étudiant des mutations toxiques de la périphérine, le Dre Robertson espère faire la lumière sur les mécanismes en cause dans la SLA. La scientifique est la seule chercheuse à Toronto à se consacrer exclusivement à la SLA.
Financement :	PRN (2003) - Durée de trois ans

Janka Hegedus, doctorante
Établissement :	Université d' Edmonton, Alberta. Travaille au laboratoire du Dre Tessa Gordon
Projet :	La thèse de cette chercheuse porte sur le processus régissant la mort des motoneurones et la destruction de leurs connexions aux fibres musculaires dans la SLA
Financement :	PRN, Conseil national de recherches en sciences naturelles et en génie du Canada et Alberta Heritage Foundation for Medical Research.

D^re Elizabeth M. Meiering
Établissement :	Université de Waterloo
Projet :	Folding and aggregation of ALS-associated mutant superoxide dismutases
Résumé :	Étude de plusieurs catégories de mutations de la SOD1 et caractérisation de ces mutations en fonction de leurs comportements et de leur possible lien avec la SLA. Les travaux portent, entre autres, sur les liens entre des formes mutantes de la SODI et les agrégats pathologiques au sein des neurones.
Financement :	PRN (2003) - Durée de trois ans (en collaboration avec James R. Lepock)

D^r Alexander E. Mackenzie
Établissement :	Hôpital pour enfants de l'est de l'Ontario (Ottawa)
Projet :	Modulation of apoptosis in mouse models of spinal muscular atrophy
Résumé :	Étude portant sur les mécanismes de régulation de la mort cellulaire dans l'amyotrophie spinale.
Financement :	PRN (2003) - Durée de trois ans (en collaboration avec Nathalie H. Gendron)

D^r Stefano Stifani
Établissement :	Université McGill
Projet :	Regulation of neuronal development in the mammalian nervous system
Résumé :	Étude des processus de croissance et de développement des neurones afin de mieux les comprendre et mettre au point d'éventuels traitements pour les maladies neuromusculaires.
Financement :	PRN (2003) - Durée de cinq ans

D^r Michael J. Ferns
Établissement :	Institut de recherche du Centre hospitalier de l'Université McGill
Projet :	Neurotransmitter receptor localization at the synapse: Regulation by rapsyn Financement : PRN (2002) - Durée de trois ans Agrin's role in cholinergic synapse formation Financement : PRN (2001) - Durée de trois ans
Résumé :	Étude visant à comprendre comment un neurotransmetteur, l'agrine, intervient dans la formation des synapses cholinergiques. L'agrine est nécessaire à la formation de la jonction neuromusculaire.

D^re Tessa Gordon
Établissement :	Université de l'Alberta
Projet :	A possible link between motoneuronal death and sprouting in ALS
Résumé :	Étude des effets des lésions, de l'exercice et des types de fibres musculaires chez des souris transgéniques et sur des tissus humains pour comprendre la pathogenèse et les mécanismes d'évolution de la SLA.
Financement :	Fonds de recherche Tim Noël, PRN (2002) - Durée de trois ans

D^r Stephen H. Gee
Établissement :	Université d'Ottawa
Projet :	The role of diacylglycerol kinase-zeta and syntrophins in neurite outgrowth
Résumé :	Étude des molécules qui interagissent avec la dystrophine, afin de mieux comprendre les causes de la déficience intellectuelle liée à la DMD. Les syntrophines assurent la transmission entre les récepteurs, les canaux ioniques et les protéines messagères, et la dystrophine.
Financement :	PRN (2002) - Durée de trois ans

D^r Henry J. Klamut
Établissement :	Réseau universitaire de santé, Institut ontarien du cancer
Projet :	Telomerase-mediated lifespan extension applied to the development of autologous myoblast transplantation strategies for DMD
Résumé :	Le chercheur tente de modifier les myoblastes (cellules musculaires en prolifération) chez ses patients par manipulation génétique de façon à ce que ces cellules expriment de la dystrophine ou de l'utrophine.
Financement :	PRN (2002) - Durée de trois ans

D^r Jeffrey T. Henderson
Établissement :	Université de Toronto
Projet :	Role of Eph-B family receptors in regulating motoneuron identity and somatotopic axon outgrowth in the murine spinal cord
Résumé :	Étude des processus d'interaction entre les neurones moteurs au cours de leur développement et suite à une lésion. Les récepteurs Eph appartiennent à la famille des récepteurs tyrosine kinases, des protéines qui régulent la communication entre les cellules.
Financement :	PRN (2002) - Durée de trois ans

D^r Robin N. Michel
Établissement :	Université Concordia à Montréal
Projet :	Calcineurin signaling in the regulation of skeletal muscle fiber growth
Résumé :	Le Dr Michel fut le premier chercheur à démontrer le rôle crucial de la calcineurine dans la croissance des muscles adultes. La calcineurine est une protéine présente dans tous les types de muscles. Le chercheur travaille à découvrir le rôle des autres facteurs intervenant dans la croissance des muscles.
Financement :	PRN (2002) - Durée de trois ans

D^r David J. Schreyer
Établissement :	Université de la Saskatchewan
Projet :	Regulation of neuronal phenotype by a muscle-derived factor
Résumé :	Étude de la relation entre les cellules musculaires et les motoneurones chargés de les innerver, en vue de découvrir le facteur non identifié qui influe sur la façon dont les neurones réagissent aux lésions.
Financement :	PRN (2002) - Durée de trois ans

D^re Margaret Fahnestock & D^r James R. Bain
Établissement :	Université McMaster
Projet :	Mechanism of sensory protection of denervated muscle
Résumé :	Ce projet de recherche cherche à élucider comment la protection sensorielle prévient l'atrophie musculaire en vue d'établir si ce mécanisme pourrait constituer une méthode thérapeutique valable pour régénérer les nerfs endommagés par suite de lésions ou de maladies telles que la dystrophie musculaire, l'amyotrophie spinale ou la sclérose latérale amyotrophique.
Financement :	PRN (2003) - Durée de trois ans

D^r Carl-Éric Aubin
Établissement :	Hôpital Sainte-Justine (Montréal)
Projet :	Study of the biomechanical factors related to the progression of scoliotic deformities in DMD
Résumé :	Étude des facteurs biomécaniques contribuant à l'aggravation de la scoliose chez des enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Le chercheur veut comprendre les éventuels processus pathologiques de la scoliose.
Financement :	PRN (2001) - Durée de trois ans

D^r Salvatore T. Carbonetto
Établissement :	Institut de recherche de l'Hôpital général de Montréal, Université McGill
Projet :	Dystrophin associated proteins in synapse structure and function
Résumé :	Travaux sur le rôle du complexe de dystrophine au sein des neurones dans la dystrophie musculaire de Duchenne, qui est une maladie résultant de mutations du gène codant de la dystrophine.
Financement :	PRN (2001) - Durée de trois ans

D^r Denis Gravel
Établissement :	Université de Montréal, Institut de réadaptation de Montréal
Projet :	Rôle des contractures dans la limitation de la marche des enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne
Résumé :	Étude portant sur la biomécanique de la démarche dans la dystrophie musculaire de Duchenne.
Financement :	PRN (2001) - Durée de trois ans

D^r Bernhard Juurlink
Établissement :	Université de la Saskatchewan
Projet :	Oxidative stress in the CNS and motoneuron disease
Résumé :	Travaux visant à mieux comprendre le rôle du stress oxydatif dans les processus d'inflammation et à trouver quels mécanismes cellulaires pourraient ralentir le stress oxydatif et repousser l'apparition de la SLA. Le stress oxydatif est particulièrement associé à la sclérose latérale amyotrophique de type familial, causée par une mutation du gène de SOD-1.
Financement :	PRN (2001) - Durée de trois ans

D^r David H. MacLennan
Établissement :	Université de Toronto
Projet :	The pathophysiological and genetic basis for muscle diseases resulting from calcium dysregulation
Résumé :	Étude pour déterminer les raisons pour lesquelles une mauvaise régulation des ions calcium peut provoquer une maladie musculaire.
Financement :	PRN (2001) - Durée de cinq ans

D^r Jean Mathieu
Établissement :	Centre hospitalier de l'Université de Montréal, Hôpital de Jonquière
Projet :	Consequences of neuromuscular genetic disorders: disabilities, social participation, quality of life and their determinants among individuals with myotonic dystrophy
Résumé :	La dystrophie myotonique est la forme la plus courante de dystrophie musculaire chez l'adulte. Le Dr Mathieu s'intéresse à l'ensemble des facteurs, autant les facteurs génétiques que personnels et environnementaux, qui conditionnent la participation sociale et la qualité de vie des personnes souffrant de cette maladie.
Financement :	PRN (2001) - Durée de trois ans

D^r Gregory M. Ross
Établissement :	Université Queen's
Projet :	Motor neuron death resulting from a zinc-or copper-induced loss of trophic support
Résumé :	Travaux visant à approfondir les mécanismes essentiels de l'apoptose des neurones.
Financement :	PRN (2001) - Durée de trois ans

D^reIlona S. Skerjanc
Établissement :	Université de Western Ontario
Projet :	The molecular biology of skeletal muscle development
Résumé :	Étude des protéines entrant en jeu dans le développement des muscles (baptisées facteurs de transcription) afin de comprendre comment elles fonctionnent et quels éléments les activent.
Financement :	PRN (2001) - Durée de cinq ans

D^reMei Zhen
Établissement :	Hôpital Mount Sinai
Projet :	Dissecting molecular mechanisms that regulate the presynaptic differentiation in C. elegans
Résumé :	Études des mécanismes de la synaptogénèse, soit le processsus par lequel les neurones établissent entre eux des liaisons appelées synapses au moyen desquelles ils se transmettent l'information de l'un à l'autre et la communiquent dans l'ensemble de l'organisme.
Financement :	PRN (2001) - Durée de trois ans

D^r Michael J. Strong Lauréat du Sheila Essey Award (2005)
Établissement :	John P. Robarts Research Institute (London)
Projet :	Intermediate filament expression in sporadic ALS Financement : PRN (2001) - Durée de deux ans A molecular and neuropathological characterization of the cognitive impairment of sporadic ALS Financement : Société canadienne de la SLA et l'ALS Association (É.-U.) - entreprise en 2004
Résumé :	Étude du rôle des agrégats de neurofilaments dans la pathogenèse de la SLA.

D^r Charles Krieger
Établissement :	Université Simon Fraser
Projet :	Functional role of hematogenous inflammatory cells in ALS Financement : PRN (2004) - Durée de trois ans (en collaboration avec Fabio M. Rossi) Modulation of neuron death by protein kinase C and calcineurin in ALS Financement : PRN (2000) - Durée de deux ans
Résumé :	Étude des causes de la destruction des neurones dans la SLA. Au cours de travaux antérieurs, le Dr Krieger a découvert des concentrations élevées de protéine kinase C, une enzyme jouant de nombreuses fonctions au niveau cellulaire.

D^r Jack Puymirat
Établissement :	Centre hospitalier, universitaire de Québec
Projet :	Ribozymes and antisense RNA as a tool to study myotonic dystrophy
Financement :	PRN (2000) - Durée de trois ans; PRN (2003) - Durée de trois ans
Résumé :	Travaux visant à mettre au point des modèles de thérapies géniques pour empêcher l'expression des gènes mutants causant la dystrophie myotonique afin de réduire les symptômes de la maladie.

D^r Jacques P. Tremblay
Établissement :	Université Laval Centre hospitalier de l’Université Laval
Projet :	Treatment of DMD: Correction of mutated dystrophin mRNA with ribozymes Financement : PRN (2001) - Durée de trois ans Autotransplantation of genetically modified myoblasts and muscle derived stem cells Financement : PRN (2000) - Durée de trois ans, PRN (2003) - Durée de trois ans
Résumé :	Culture de myoblastes pour transplantation chez l'humain.

D^r John Roder
Établissement :	Hôpital Mount Sinai - Samuel Lunenfield Research Institute
Projet :	Novel therapies for ALS
Financement :	PRN (2000) - Durée de trois ans
Résumé :	Recherche sur la mise au point d'agents antiglutamate efficaces susceptibles de freiner l'inexorable progression de la SLA et même de renverser le processus.

AUTRES CHERCHEURS SUR LA SCÈNE DE LA SLA

D^re Shirley Liu
Établissement :	Centre de recherche sur les maladies neurodégénératives, Université de Toronto
Projet :	Recherche sur des souris transgéniques portant sur le gène codant de la SOD1 responsable de la forme héréditaire de la SLA. Le Dre Liu s'intéresse à une approche immunitaire active pour le traitement de la maladie.
Résumé :	Espoir que l'immunothérapie puisse être mise à profit dans le traitement de la SLA.

Marie Gingras, doctorante
Établissement :	Travaille actuellement avec le Dr François Berthod, chercheur et professeur à l'Université Laval
Projet :	Developing a tissue-engineered model of the spinal cord in ALS research
Résumé :	Travaux visant à développer un modèle tridimensionnel d'une moelle épinière reconstruite pour étudier les interactions entre les différents types de cellules et les motoneurones.
Financement :	Bourse d'étude octroyée par le Fonds de la recherche en santé et bourse de recherche de Dystrophie musculaire Canada.

Glen Hughes, ingénieur de projet
Établissement :	Institute of Biomedical Engineering, Fredericton
Projet :	Travaille actuellement avec le Dre Colleen O'Connell, physiatre au Stan Cassidy Centre for Rehabilitation, au développement d'outils pour mieux mesurer la progression de la SLA.
Résumé :	Les outils mis au point pourraient permettre de mesurer les effets de différents médicaments au cours d'essais cliniques et de mieux contrôler l'affaiblissement musculaire des personnes atteintes de la SLA.

Teresa Sanelli, doctorante
Établissement :	Université de Western Ontario, sous la supervision du Dr Michael Strong
Projet :	Working with primary motor neuron cells from transgenic mouse models of ALS that display ALS-like pathology (aggravates) in culture.
Résumé :	Étude de processus pathologiques pouvant donner des indications sur les moyens de traiter plus efficacement la SLA.

D^r Sanjay Kalra
Établissement :	Université de l'Alberta
Projet :	Recourir à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour étudier les causes de la SLA et trouver des biomarqueurs. Les biomarqueurs (également appelés marqueurs de substitution) sont des indicateurs d'origine biologique qui servent à mesurer l'étendue de la maladie sans avoir à procéder à l'examen de tissus.
Résumé :	Utilisation de techniques fondées sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour approfondir la compréhension de la SLA et améliorer les essais cliniques.

D^r Shangxi Xiao
Établissement :	Centre de recherche sur les maladies neurodégénératives, Université de Toronto
Projet :	Les travaux de ce chercheur portent sur les causes du processus d'épissage alternatif des isoformes, qui sont des protéines issues d'un même gène mais ayant des propriétés physiques et parfois biologiques distinctes, qui expriment généralement une variante de la maladie.

D^r Guy Rouleau
Établissement :	Université de Montréal
Projet :	Son équipe a récemment découvert qu'une anomalie du gène codant de la périphérine chez l'humain était en cause dans une certaine proportion de cas de SLA.

François Gros-Louis, doctorant
Établissement :	Université McGill, collabore avec le Dr Guy Rouleau
Projet :	Recherche de gènes candidats en vue d'une étude sur les causes génétiques de la SLA. D'autres gènes pourraient être responsables de la maladie ou influer sur son déclenchement et sa progression.

D^r John Turnbull
Établissement :	Centre hospitalier de l'Université McMaster
Projet :	Travaux de recherche en vue de découvrir des moyens d'administrer la thérapie antivirale à interférence ARN. L'expérimentation des techniques se fait sur des souris transgéniques et sur des cellules de culture
Résumé :	Le Dr Turnbull et son équipe fondent beaucoup d'espoir sur l'interférence ARN dans la lutte contre la SLA familiale dans un premier temps et la forme sporadique dans un deuxième temps.

Jason Wilson, doctorant Lauréat du prix Cerveau en tête (2005)
Établissement :	Université de Colombie-Britannique; collabore avec le Dr Chris Shaw
Projet :	Complexe de démence parkinsonienne-sclérose latérale amyotrophique
Résumé :	En raison de la concomitance des symptômes de plusieurs affections neurologiques évolutives qui se présentent dans le complexe de démence parkinsonnienne-sclérose latérale amyotrophique, l'étude de cette maladie pourrait permettre des percées importantes dans la compréhension des maladies neurodégénératives, dont la SLA.

ALS Research News - The latest ALS als research articles.

1. Abnormal SOD1 folding is unique to familial ALS, researchers say

Mutations in the gene encoding superoxide dismutase 1 (SOD1) cause up to 20 per cent of inherited ALS cases (familial ALS). They’ve even been observed in a small fraction of sporadic cases. It has bee ◊
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2. Swimming-based exercise preserves motor neuron function

Whether exercise predisposes to or protects against amyotrophic lateral sclerosis is a topic of ongoing debate. ◊
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3. Synapse formation can be triggered artificially

The formation of synapses – the junctions through which neurotransmitters relay chemical signals allowing neurons to communicate information – typically requires contact between presynaptic and postsy ◊
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4. Phase 3 talampanel trial begins

Talampanel, a drug currently not approved in Canada or the United States, is undergoing an international Phase 3 trial involving 500 patients with ALS in centres across Europe, Canada and the US. In a ◊
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5. Genetic contributors to motor neuron diseases

The recent discovery of a number of genes known to cause motor neuron diseases such as ALS has provided new insights into the mechanisms underlying motor neuron degeneration, according to a recent art ◊
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6. Defining survival as an outcome measure for clinical trials in ALS

Clinical trials in ALS often use patient survival as an outcome measure to examine whether a treatment prolongs life. But variables affecting survival rates – such as emergency tracheostomy – are dif ◊
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7. Encouraging trial results for KNS-760704

At the 20th Internal Symposium on ALS/MND, researchers presented the results of a Phase 2 clinical trial testing the safety and tolerability of a drug called KNS-760704 for use by ALS patients. KNS-7 ◊
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8. Molecule discovered that might help ALS Patients

University of Texas researchers identified a molecule that reduces symptoms and prolongs life in mice with a type of ALS, according to a study in the Dec. 11, 2009, issue of Science. Lead author Eric ◊
"Molecule discovered that might help ALS Patients"