Qu’est-ce que la SLA?

La sclérose latérale amyotrophique (également appelée SLA, maladie de Lou Gehrig ou maladie des motoneurones) est une maladie qui paralyse graduellement les personnes, car le cerveau n’est plus en mesure de communiquer avec les muscles du corps que nous pouvons normalement bouger à notre guise. Au fil du temps, alors que les muscles du corps se détériorent, une personne vivant avec la SLA perd la capacité de marcher, de parler, de manger, d’avaler et, éventuellement, de respirer.

La SLA n’est pas contagieuse. La SLA est incurable et il existe peu d’options de traitement pour la majorité des personnes vivant avec la maladie. Environ 80 % des personnes atteintes de la SLA meurent dans les deux à cinq ans après avoir reçu le diagnostic.

Comment se déploie la SLA dans le corps

Dix faits concernant la SLA

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Notre cerveau est relié à nos muscles au moyen de millions de cellules nerveuses, nommées motoneurones, qui servent de câblage interne et nous permettent de bouger notre corps à notre guise. Les motoneurones travaillent en paires : un motoneurone supérieur, situé dans le cerveau, qui s’étend jusqu’au tronc cérébral derrière le cou ou jusqu’à la moelle épinière, et un motoneurone inférieur qui s’étend du tronc cérébral ou de la moelle épinière jusqu’au muscle. Au moyen de ces motoneurones, le cerveau envoie un signal au muscle pour qu’il se contracte.  Ce signal est une impulsion électrique créée par des substances chimiques présentes dans nos neurones.

Dans les cas de SLA, les motoneurones se détériorent graduellement, puis meurent. Cela signifie que le cerveau ne peut plus communiquer avec les muscles du corps. Ainsi, les muscles s’affaiblissent et éventuellement, une personne vivant avec la SLA sera incapable de les bouger.

Quels sont les types de SLA?

La forme la plus commune de SLA s’appelle SLA sporadique, ce qui signifie que la maladie peut toucher n’importe qui, peu importe le sexe, l’ethnicité ou l’âge, bien qu’elle frappe surtout entre 40 et 60 ans.

L’autre type de SLA se nomme SLA familiale, ce qui signifie qu’un parent peut la  transmettre à son enfant. La forme familiale est présente dans 5 à 10 % des cas de SLA.

Qu’il s’agisse de SLA sporadique ou familiale, 30 % de l’ensemble des personnes atteintes de la maladie présentent une forme qu’on appelle SLA bulbaire. Aux premiers stades de la SLA bulbaire, les motoneurones de la région cortico-bulbaire du tronc cérébral sont touchés en premier. Cela signifie que la paralysie s’installe dans les muscles de la tête, du visage et du cou avant de se propager aux autres muscles du corps. En savoir plus.

On confond souvent la SLA avec la sclérose en plaques et la dystrophie musculaire. En savoir plus sur les différences.

Quelles sont les causes de la SLA?

La SLA n’est pas causée par une seule chose. La SLA comporte plutôt plusieurs causes interdépendantes qui sont probablement fondées sur des modifications présentes dans les gènes et la possible contribution de facteurs environnementaux. Un certain nombre de gènes jouant un rôle dans le développement de la SLA ont été identifiés. Grâce à la recherche, nous en apprenons plus sur la SLA et les multiples facteurs qui peuvent déclencher la maladie.

La SLA en chiffres*

  • Plus de 200 000 personnes vivent avec la SLA à travers le monde.
  • Environ 3 000 Canadiens vivent actuellement avec la SLA.
  • Chaque jour, de 2 à 3 personnes meurent de la SLA au Canada.
  • Le risque à vie de développer la SLA est de 1 sur 1 000.
  • 80 % des personnes avec de SLA meurent dans les deux à cinq ans après avoir reçu le diagnostic.

 

*Sources :

http://sunnybrook.ca/content/?page=bsp-als

https://www.projectmine.com/about/

Toutes les sources sont à jour au mars 2017.